肺表面活性蛋白C(surfactant protein C,SP-C)是肺表面活性蛋白之一,对髓磷脂合成和表面活性物质形成不可缺少,在肺表面活性物质正常功能发挥中起着关键作用.SP-C对生后呼吸的适应和调节至关重要,且能减轻炎症反应.SP-C缺陷与肺部疾病发病相关联.越来越多的研究表明,SP-C参与了多种肺部疾病的发生、发展,包括新生儿期严重的肺疾病,如肺间质性病变、新生儿呼吸窘迫综合征等,这些疾病直接影响新生儿患病率与生存率.目前有关SP-C遗传缺陷研究更是少见,本文就SP-C的功能,正常分子结构、遗传缺陷及分子病理,遗传缺陷与肺部疾病发病的关系,肺组织的形态学改变以及SP-C调节等方面的研究做一综述,以期加深人们对SP-C的认识.