真性红细胞增多症70例临床特点及疗效分析

• 作者: 付蓉 任悦 刘鸿 吴玉红 宋嘉 王国锦 王晓明 瞿文 阮二宝
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 红细胞增多症,真性 血栓形成 栓塞 基因,JAK2 V617F
• 年，卷（期）: 2015,（18）
• 所属期刊栏目: 真性红细胞增多症
• 页码范围: 1378-1381
• 页数: 4页
• 字数: 4097字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2015.18.005

摘要

目的 分析真性红细胞增多症(PV)患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后,为筛选高危人群、寻找防治并发症的措施提供依据.方法 选取2005年5月至2014年5月天津医科大学总医院血液科确诊的70例PV患者为研究对象,其中男43例,女27例,平均发病年龄(56.6±13.1)岁.对患者的临床特点、BCR/ABL及JAK2 V617F基因检查、染色体核型检查、碱性磷酸酶(ALP)、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平等方面的检测进行回顾性分析.结果 70例PV患者中起病时有症状者42例(60.00％),合并血栓形成、栓塞25例(35.71％),出血3例(4.29％),脾大48例(68.57％),肝大7例(10.00％).初诊时平均血红蛋白195.17 g/L,白细胞10.12×109/L,血小板295×109/L.70例患者中染色体核型检查均未发现核型异常,JAK2 V617F基因点突变检测阳性率87.69％ (57/65).3例进展为骨髓纤维化(MF)(4.29％);1例先进展为MF后转化为双表型急性白血病,化疗无效死亡.2例患者心肺功能衰竭死亡.血细胞压积(HCT) ＞60％的PV患者更容易发生血栓.JAK2 V617F突变阳性组血清促红细胞生成素(EPO)水平明显低于突变阴性组,突变阳性组血红蛋白水平及血小板水平均显著高于阴性组(均P＜0.05).结论 JAK2V617F突变在PV患者中发生率高,对PV早期诊断具有重要的临床意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	瞿文	天津医科大学总医院血液科	57	296	10.0	13.0
2	宋嘉	天津医科大学总医院血液科	31	53	5.0	6.0
3	付蓉	天津医科大学总医院血液科	147	650	13.0	18.0
4	王晓明	天津医科大学总医院血液科	25	104	7.0	9.0
5	阮二宝	天津医科大学总医院血液科	37	148	8.0	10.0
6	王国锦	天津医科大学总医院血液科	35	158	9.0	11.0
7	刘鸿	天津医科大学总医院血液科	37	176	9.0	11.0
8	任悦	天津医科大学总医院血液科	10	68	5.0	8.0
9	吴玉红	天津医科大学总医院血液科	34	225	9.0	14.0