肥厚性硬膜炎17例临床特点

• 作者: 张丽丽 李霞 王迁 费允云 赵久良 赵岩
• 来源期刊: 中华临床免疫和变态反应杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肥厚性硬膜炎 病因 临床特点 治疗
• 年，卷（期）: 2015,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 287-291,后插5
• 页数: 6页
• 分类号: R593.2
• 字数: 3916字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-8705.2015.04.011

摘要

目的 探讨肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及转归.方法 回顾性分析2005年至2015年北京协和医院收治的肥厚性硬膜炎患者的临床资料,并进行文献复习.结果 17例肥厚性硬膜炎患者,男7例,女10例.年龄19 ～63岁,中位年龄53岁.其中14例为肥厚性硬脑膜炎,2例肥厚性硬脊膜炎,1例肥厚性硬脑脊膜炎.8例为ANCA相关血管炎,1例为系统性红斑狼疮,1例为IgG4相关疾病,4例为特发性肥厚性硬脑膜炎.临床主要表现有头痛、颅神经麻痹、颈肩腰背痛等;红细胞沉降率、C反应蛋白等炎性指标升高15/17例;脑脊液检测蛋白升高10/16例(0.49～42 g/L);磁共振扫描显示硬脑膜和(或)硬脊膜局限或弥漫增厚,在T1WI呈低或等信号,T2WI呈低信号,增强后明显强化;1例脑膜活检发现致密纤维组织增生伴慢性炎性细胞浸润.所有患者给予糖皮质激素和域联合免疫抑制剂治疗,7例给予鞘内注射治疗.随访有3例复发.结论 肥厚性硬膜炎是一种罕见的以局灶性或弥漫性硬膜增厚为主要特点的炎症性增生性疾病,起病隐匿,病因复杂,临床诊断难度大,目前治疗以糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,在糖皮质激素减量过程中,需警惕复发.