内脏异位综合征心血管畸形的解剖特征和Fontan手术的疗效观察

• 作者: 刘巍 刘锦纷 孙琦 张海波 洪海筏 陈会文
• 来源期刊: 中国胸心血管外科临床杂志
• 关键词: 内脏异位综合征 Fontan手术 心血管畸形
• 年，卷（期）: 2015,（8）
• 所属期刊栏目: 先天性心脏病
• 页码范围: 729-733
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1007-4848.20150183

摘要

目的 总结内脏异位综合征患者的解剖特征及Fontan手术的临床疗效.方法 回顾性分析上海儿童医学中心心脏中心2008年9月至2013年9月收治的81例内脏异位综合征患者住院病例资料.其中男49例、女32例,中位手术年龄3.79(2.07～13.02)岁,体重14.8(10.0～36.0)kg,术前血氧饱和度81％(63％～97％).结果 右心房异构70例,左心房异构11例;合并右位心16例,单心房50例;单心室44例,圆锥动脉干畸形40例,肺动脉瓣狭窄72例,肺动脉闭锁8例,双侧上腔静脉54例;共同房室瓣61例.行分期Fontan手术57例,一期Fontan手术24例;手术方法包括心房内/外管道法17例、外管道法48例、心内侧隧道法14例和自体肺动脉下拉法2例;术后早期死亡15例.术后并发症包括:15例发生低心排血量综合征,35例发生肝功能不全,50例行腹膜透析术,28例发生心律失常;出院前血氧饱和度89％(78％～98％).门诊随访2～72个月,随访总数64例,2例患者因血栓形成行外管道置换术.结论 内脏异位综合征患者以右心房异构居多,与西方国家文献报道差别较大.Fontan手术仍然是该疾病的主要治疗方式,严格的适应证准入是提高临床疗效的关键.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张海波		84	278	9.0	12.0
2	刘锦纷		84	378	11.0	13.0
3	刘巍		26	107	5.0	9.0
4	孙琦		46	221	9.0	12.0
5	洪海筏		8	10	2.0	3.0
6	陈会文		23	56	6.0	7.0