给“泡泡孩子”自由、健康的生活——访复旦大学附属儿科医院临床免疫科主任王晓川

• 作者: 周霄
• 来源期刊: 康复（健康家庭）
• 年，卷（期）: 2015,（5）
• 所属期刊栏目: 人物
• 页码范围: 22-24
• 页数: 3页
• 语种: 中文

摘要

2015年4月22日,是全球首个原发性免疫缺陷病日.早在上世纪70年代,一个只能生活在纯净空气里的“泡泡男孩”,已引发全球对原发性免疫缺陷病的关注.而复旦大学附属儿科医院临床免疫科主任王晓川研究该病20多年.“这病看似陌生,其实就会发生在我们身边:注射卡介苗后出现严重感染,一旦发烧病情就急转直下诱发严重肺炎,一年里反复多次感染,这些症状很可能意味着孩子存在某种免疫缺陷.”为了寻求解决之道,他在国内率先开展了基因诊断,并将科室发展成为中国重要的诊疗研究中心.让“泡泡孩子”能获得自由,健康生活,是王晓川的最大心愿. 原发性免疫缺陷病,总发病率远超白血病 1953年,一种名叫“无丙种免疫球蛋白血症”的疾病被发现,使原发性免疫缺陷病进入了人类疾病抗争史.上世纪70年代,美国“泡泡男孩”大卫·菲利浦·威特的故事,让全世界公众第一次认识到了原发性免疫缺陷病.由于患有重症联合免疫缺陷病(SCID),使大卫自一出生后就没有任何抵御病菌的能力,妈妈为他设计制作了一个巨大的塑料泡泡,泡泡里面是经过净化后的纯净空气,大卫必须寸步不离这套隔离服,才不会因外面轻微的病菌污染而被夺去生命.大卫带着泡泡生活了12年,等待着合适的骨髓千细胞受体,希望能早日从泡泡的禁锢中挣脱.不过最终,他在接受姐姐的骨髓千细胞移植失败后离开了人世.