摘要:
目的 探讨对复杂型一穴肛患儿的规范诊断、重建方式及治疗疗效.方法 选择2012年至2013年广州市妇女儿童医疗中心收治的2例复杂型一穴肛患儿(患儿A、患儿B)的临床病历资料为研究对象.采用回顾性研究方法分析2例患儿不同的术前处理、手术重建方式及术后恢复情况.结果 本组2例一穴肛患儿均为女性,年龄分别为2.0及1.5岁.术前膀胱镜检查结果显示,共同通道长度分别为6.5和3.3cm.患儿A合并双侧输尿管反流、马蹄肾,出生后半年出现阴道积液;患儿B合并左侧肾缺如和双侧输尿管反流.患儿A完全游离泌尿系及生殖系,子宫阴道完全游离后下移至外阴,共同通道成形大部分尿道,其余尿道为外阴皮肤修补延长,双侧输尿管再植.患儿B共同通道成形新尿道,末端直肠游离后替代阴道和残余子宫吻合,结肠成形肛门.患儿A术后出现会阴体轻度裂开,术后2周出现直肠黏膜外翻.对其术后留置膀胱造瘘管半年,经训练后可自行排尿,膀胱残余尿测定小于膀胱容积的10%,但反复出现尿路感染,大便无法控制,行Malone术给予顺行灌肠.患儿B术后1个月复查,无膀胱输尿管反流、尿道梗阻或狭窄症状,阴道周围无瘢痕样变化,自行排尿,无残余尿;结肠封瘘后可自行排便.结论 对复杂型一穴肛患儿应于术前进行膀胱镜检查结合影像学检查,明确结构畸形,准确测量共同通道长度,制定手术方案.复杂型一穴肛重建手术最关键的是尿道重建,共同通道是尿道重建的首选材料.对复杂型一穴肛的诊治需采取系统化、程序化及个体化措施,手术最终目标是达到控尿、控便功能及恢复性功能,甚至生育功能.