单中心22例获得性血友病的回顾性临床研究

• 作者: 余自强 张威 曹丽娟 杨春晨 沙萍萍 王兆钺 白霞 苏健 阮长耿
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 关键词: 获得性血友病 自身抗体 免疫抑制剂 回顾性研究
• 年，卷（期）: 2015,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 107-111
• 页数: 5页
• 字数: 4123字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2015.02.005

摘要

目的 探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法 对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A(AHA)20例(90.9％),获得性血友病B(AHB)2例(9.1％).AHA患者中,男、女各10例,中位年龄37.5(2～95)岁,中位凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)为1.9％(0.5％～39.0％),以肌肉软组织血肿(80.0％)、皮肤瘀斑(75.0％)为主要临床表现;2例AHB患者均为男性儿童(1、3岁各1例),临床症状轻微,凝血因子Ⅸ活性(FⅨ∶C)分别为5.0％、16.0％.22例患者中,7例(31.8％)存在相关病因.所有患者均APTT延长,PT正常,APTT纠正试验不能纠正或检出抑制物(滴度值2～32 BU),狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阴性.19例患者接受血制品止血治疗,7例患者单独使用肾上腺糖皮质激素清除抑制物,11例患者接受肾上腺糖皮质激素联合其他免疫抑制剂清除抑制物,3例患者接受利妥昔单抗治疗.20例AHA患者中19例(95.0％)急性出血控制,8例(40.0％)患者抑制物消失且FⅧ∶C＞50％[中位治疗时间42.5(21～145)d],因出血死亡1例.2例AHB患者分别在治疗48、60 d后FⅨ∶C达到35％、24％.结论 获得性血友病并非罕见,可见于各年龄段,临床表现异质性高,儿童患者症状较轻.