纤维样肾小球病一例报道及文献复习

• 作者: 刘蔚 吕倩 姚颖 官阳 李晨 邵菊芳 邹万忠 韩敏 马祖福
• 来源期刊: 临床肾脏病杂志
• 关键词: 纤维样肾小球病 淀粉样纤维 刚果红染色 文献复习
• 年，卷（期）: 2015,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 12-15
• 页数: 4页
• 字数: 4218字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-2390.2015.01.003

摘要

目的 通过对一例纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)患者的临床和病理资料进行分析,探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现,并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查,通过以上数据,并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征.结果 通过其临床表现,肾组织病理学检查,特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病.临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等.电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据.其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,排列紊乱,无规律,纤维僵直,一般无分支.该病预后差,大约50％的患者2～4年内进展为终末期肾脏疾病.结论 电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法,该病发病率较低,病理生理机制仍不清楚,预后不佳,目前缺乏较为有效的治疗措施.