原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特点分析

• 作者: 刘汉忠 周誉 孙爱静 戈立东 魏建国
• 来源期刊: 中华临床医师杂志（电子版）
• 关键词: 肾 神经外胚瘤,原始 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2015,（3）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 502-505
• 页数: 4页
• 字数: 3286字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2015.03.034

摘要

目的：探讨原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法回顾性分析7例发生在肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床资料、病理形态特点及免疫表型特征，并结合相关文献复习。结果7例原发性肾脏PNET中，女4例，男3例。年龄8～46岁，平均21岁。主要症状为腰背部疼痛不适或肉眼血尿。7例PNET镜下形态相似，主要由核圆浓染的、形态比较一致的原始小圆细胞构成，肿瘤细胞弥漫呈片状分布，形成特征性的Homer-Wright 菊形团样结构，核分裂象易见，常伴有坏死。免疫组化示：CD99弥漫阳性，不同程度表达波纹蛋白（Vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和突触素（Syn），而 S-100、嗜铬素（CgA）均阴性。7例均行根治性肾肿瘤切除术，5例术后给予化疗；随访3～21个月，3例出现肿瘤复发，2例出现转移（分别在术后9个月和12月死亡），2例失访。结论原发性肾脏PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤，高度恶性且极易复发和转移，术前常被误诊为肾癌或肾母细胞瘤，主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊。目前主要治疗方法是手术切除＋术后化疗。