听神经病谱系障碍患者临床听力学特点分析

• 作者: 刘冬鑫 刘博 王媛 王硕 董瑞娟 陈静
• 来源期刊: 中国耳鼻咽喉头颈外科
• 关键词: 听觉丧失,感音神经性 测听法,纯音 诱发电位,听觉,脑干 听神经病谱系障碍
• 年，卷（期）: 2015,（12）
• 所属期刊栏目: 论 著
• 页码范围: 611-615
• 页数: 5页
• 字数: 3583字
• 语种: 中文
• DOI: 10.16066/j.1672-7002.2015.12.004

摘要

目的：总结听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）患者临床特点和听力学测试结果，分析其听力学特点。方法回顾性分析60例听神经病谱系障碍患者的发病年龄，确诊年龄以及纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应、畸变产物耳声发射的结果。结果患者中男34例（56.7%），女26例（43.3%）；发病年龄6～32岁，平均年龄（16.6±4.7）岁，以青少年居多；ANSD平均确诊年龄（24.9±6.8）岁，2例患者伴有视神经萎缩。60例ANSD患者均为双侧发病，纯音听力图以峰型或碟形102耳（85.0%）为主，波峰多出现在2 kHz或4 kHz处；依据听力损失程度分级，好于轻度听力损失28耳（23.3%），轻度听力损失59耳（49.2%），中度听力损失28耳（23.3%），重度听力损失4耳（3.3%），极重度听力损失1耳（0.8%）。60例患者均引出畸变产物耳声发射，115耳鼓室图A型，3耳为As，2耳为Ad。92耳（76.7%）均未引出镫骨肌声反射，28耳（23.3%）可引出1 kHz镫骨肌声反射，但阈值均升高。结论 ANSD多单独发病，也可伴有其他神经系统疾病。部分ANSD患者平均听阈可能正常，但多存在低频听力损失。