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摘要:
目的 探讨活体肝移植手术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的手术疗效和预后.方法 2013年4月到2014年11月期间6例确诊为PFIC的患儿(4男2女)在我中心接受了活体肝移植手术,其中1例PFICⅠ型,2例为PFICⅡ型,3例为PFICⅢ型,中位年龄为5.8岁(0.8~14岁),肝硬化失代偿为所有患儿的肝移植手术指征.供体均为患儿父母.患儿术后中位随访时间20.5个月(7个月至26个月).结果 所有供、受体均手术成功,恢复顺利.患儿术后血清胆汁酸浓度恢复正常,黄疸消退,代谢异常得以纠正,术后2周左右肝功能恢复到正常水平,除1例患儿外其余3例随访超过1年的患儿基本达到同龄儿童正常发育水平.所有患儿均存活至今.1例患儿(PFIC Ⅰ型)术后6个月起出现反复的腹泻,服用胆汁吸附剂类药物有所改善,肝功能目前未见异常,2例患儿术后出现乳糜漏症状,1例患儿出现肺部真菌感染,经过治疗均治愈.结论 活体肝移植可以有效的纠正PFIC患儿胆汁酸代谢异常所引起的临床表现,术后生存率令人满意;对于PFIC Ⅰ型患儿,由于其变异基因在肝外的表达,行肝移植手术前需要更加全面的评估与分析.
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文献信息
篇名 活体肝移植治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症
来源期刊 中华小儿外科杂志 学科
关键词 肝内胆汁淤积 肝移植 活体供者
年,卷(期) 2015,(10) 所属期刊栏目 临床研究
研究方向 页码范围 758-760
页数 3页 分类号
字数 2735字 语种 中文
DOI 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2015.10.010
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 陈其民 上海儿童医学中心小儿外科 11 87 5.0 9.0
2 张婷 上海市儿童医院消化科 15 43 3.0 6.0
传播情况
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研究主题发展历程
节点文献
肝内胆汁淤积
肝移植
活体供者
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
中华小儿外科杂志
月刊
0253-3006
42-1158/R
大16开
武汉市胜利街155号
38-19
1980
chi
出版文献量(篇)
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37634
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