目的:探讨肾癌伴骨化生的临床特点。方法回顾性分析1例肾透明细胞癌伴骨化生的临床资料,并复习相关文献。结果患者因腰痛及右肾囊性占位病变7年,左肾占位病变3年,加重5个月入院。 CT检查示左肾上极3.7 cm ×3.4 cm混杂密度肿块,内有多发钙化样结节,肿块强化不明显;MRI检查正反相位提示钙化样结节区存在脂类物质。行左肾肿瘤切除术,术后病理检查诊断为肾脏透明细胞癌伴骨化生。术后中药抗肿瘤治疗1年,未行其他治疗。随访5年未见肿瘤复发及转移。结论肾癌伴骨化生机制可能与肿瘤内存在骨形成蛋白有关,其影像学改变有一定特点,预后相对较好。