血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large Bcell lymphoma,IVLBCL)以往又称之为系统性增殖性血管内皮瘤病或嗜血管性(血管内)淋巴瘤.2008年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)淋巴瘤组织学最新分类将其定义为一种选择性在大的动静脉及毛细血管内生长的大B细胞淋巴瘤.它是结外弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种独立亚型,命名为IVL-BCL[1].该疾病比较罕见,自1959年Pfleger等[2-3]首次报道以来,迄今国内外文献共报道约几百例.作者在此报道1例肾上腺IVLBCL,并就其临床表现、病理学特点及诊断和鉴别诊断进行讨论.