目的:探讨孤立性左心室心肌致密化不全(Isolated left ventricular noncompaction,ILVNC)心脏MRI的诊断特征.方法:2014年1-12月我院心内科门诊及住院患者共计8 895例行心脏超声心动图检查.排除其他合并疾病考虑ILVNC者行心脏MRI扫描,满足心脏超声及心脏MRI双重诊断标准及临床综合考虑纳入ILVNC组患者6例,分析临床资料及心脏MRI图像特点.结果:6例患者表现进行性心功能不全,伴有左心室扩大.ILVNC的心脏MRI诊断特征:左心室心肌分为两层,非致密化心肌层肌小梁粗大且排列不整齐,舒张末期可见隐窝充盈血液;心肌非致密化受累节段多,心尖部100%受累;舒张末期非致密化心肌与致密化心肌厚度比值超过2.3.结论:基于心脏MRI能够更准确全面展示非致密化心肌层可用于ILVNC诊断与鉴别,需要进一步行多中心大样本研究.