目的:探讨附睾乳头状囊腺瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析7例乳头状囊腺瘤的病理学形态、免疫表型特征及临床资料,并结合文献复习。结果肿瘤大体包膜均完整,表面光滑,灰白色类圆形,与周围组织无粘连;切面灰白色,质地韧,其中1例切面见一直径约1.5 cm的囊腔,内为灰红色液体并见细小乳头。镜下见肿瘤由纤维血管间质为轴心的乳头状突起、扩张的导管和微小囊肿及致密的纤维性间质组成;囊壁由单层扁平上皮或低立方上皮构成,囊腔内见乳头,部分形成腺样结构;腔内充满嗜伊红样物质,纤维性间质内见玻璃样变区域及少量炎细胞。瘤细胞立方状或柱状,胞质透亮清晰,界清;细胞核圆形或卵圆形,大小较一致,不易见核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞 CK ( AE1/AE3)、Calponin、vimentin 和 PAS 均(+)。结论附睾乳头状囊腺瘤少见,诊断时需结合临床病史和免疫表型。