平山病11例临床特征分析

• 作者: 崔桂云 张伟 张作慧 时宏娟 昝坤 杨新新 王星智 祖洁 董丽果
• 来源期刊: 中风与神经疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 平山病 肌萎缩 磁共振成像
• 年，卷（期）: 2015,（11）
• 所属期刊栏目: 论著与经验总结
• 页码范围: 1004-1007
• 页数: 4页
• 分类号: R746.4
• 字数: 3522字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨平山病的临床特征,提高对平山病的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析自2011年1月～2014年6月徐州医学院附属医院就诊的11例平山病患者的临床资料,同时对相关文献进行回顾分析.结果 本组患者中男性10人,女性1人,平均发病年龄为19.5岁(16 ～23岁),所有患者均表现为上肢远端的肌无力和肌萎缩,5例患者为单侧上肢受累(右上肢4例,左上肢l例),6例患者为双上肢受累,9例患者受累手指出现震颤,2例患者出现肌束颤动.肌电图示所有患者均呈慢性神经源性改变.颈椎MRI自然位9例患者出现脊髓萎缩,所有11例患者均出现颈椎生理曲度变直以及颈髓非对称性扁平,2例患者低位颈髓髓内出现高信号.颈椎MRI屈颈位显示10例患者出现背侧硬脊膜前移、硬脊膜外间隙增宽,9例患者硬膜外出现流空信号,所有11例患者硬膜外均出现新月形信号影,8例患者佩戴颈托,其中6例患者获益.结论 平山病罕见,容易误诊,通过患者的临床表现、神经电生理检查、神经影像学检查(屈颈位MRI)可以确诊.平山病是自限性疾病,颈托通过限制颈椎前屈可能阻止疾病的进展,因此早期诊断十分重要.