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摘要:
目的 通过分析总结噬血细胞综合征(HPS)患者的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法 对象为北京大学人民医院2007至2014年收治的77例HPS患者,对77例患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析.结果 77例患者男女比例相当,诊断HPS时年龄3个月~85岁.原发HPS 5例.继发HPS 72例,其中单纯感染28例,血液系统肿瘤25例,自身免疫病11例,另有8例病因未明.近一半HPS患者与自身免疫病或血液系统肿瘤同时诊断.临床上以高热(100%)、肝脾(81.8%)及淋巴结肿大(40.3%)为主要表现.实验室检查方面,以血细胞减少(94.8%)、铁蛋白升高(93.2%)为主,纤维蛋白原减低占61.8%,其中6例合并弥漫性血管内凝血(DIC).高甘油三酯血症占一半以上.78.1%患者可在骨髓检查中见噬血细胞现象.自然杀伤细胞活性减低或缺失占95.2%,可溶性CD25抗原(sCD)升高所占比例为100%.其他脏器损害以肺部感染(36.4%)及肝损伤(33.3%)多见.约70%患者应用激素联合依托泊苷和(或)环孢素A治疗.8例自身免疫病患者应用激素冲击治疗(甲泼尼龙200 ~ 500 mg/d).53例病情好转出院,14例死亡,10例因病情加重放弃治疗出院.此预后不良的24例中5例合并DIC,5例合并多脏器衰竭.血液系统肿瘤病死率最高(52.0%),此后依次为单纯感染(25.0%)、自身免疫病(18.2%).结论 自身免疫病和血液系统肿瘤在起病同时即可出现HPS表现,对可疑患者及时行相关实验室检查有助于早期明确诊断.合并DIC、多脏器受损的患者预后不良.
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文献信息
篇名 噬血细胞综合征77例临床分析
来源期刊 中华医学杂志 学科
关键词 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性 病因学 治疗 预后
年,卷(期) 2015,(9) 所属期刊栏目 临床研究
研究方向 页码范围 681-684
页数 4页 分类号
字数 3852字 语种 中文
DOI 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2015.09.011
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 张霞 北京大学人民医院风湿免疫科 38 156 7.0 11.0
2 贾园 北京大学人民医院风湿免疫科 54 366 11.0 16.0
3 刘燕鹰 北京大学人民医院风湿免疫科 19 89 6.0 9.0
4 张莉 江苏省新沂市人民医院风湿免疫科 23 44 4.0 6.0
5 姚海红 北京大学人民医院风湿免疫科 26 80 5.0 8.0
6 徐丽玲 北京大学人民医院风湿免疫科 11 84 4.0 9.0
7 刘爱春 北京大学人民医院风湿免疫科 6 28 3.0 5.0
8 金月波 北京大学人民医院风湿免疫科 12 42 4.0 6.0
9 周姝含 中国医学科学院阜外心血管病医院内分泌科 3 24 2.0 3.0
传播情况
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病因学
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