系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

• 作者: 唐海龙 张亚华 张璇 曹春 陈协群 高广勋
• 来源期刊: 现代生物医学进展
• 学科: 医学
• 关键词: 种痘水疱病 淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 EBV阳性
• 年，卷（期）: 2015,（25）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 4892-4895,4963
• 分类号: R733
• 语种: 中文
• DOI: 10.13241/j.cnki.pmb.2015.25.021

摘要

目的:通过分析系统性种痘水疱病样淋巴瘤病例1例,结合文献回顾,分析其临床特点、诊断治疗进展及预后,以提高临床医生对该病的认识.方法:报道1例有7年种痘水疱病史并转化为系统性T细胞淋巴瘤病例,通过皮肤活检、病理及免疫组化、TCR基因重排、实验室、MRI及影像学检查,确定诊断及治疗方案,并观察预后.后进行文献回顾.结果:本例患者的主要临床表现为多年的面部红斑、丘疱疹及水疱改变,最初诊断为"种痘水疱病",初期治疗有效,病情反复并进展,皮肤改变加重,病变逐渐累及鼻中隔及下鼻甲,出现坏死及缺损,同时伴有发热及淋巴结肿大等系统症状.皮肤病理及免疫组化提示真皮弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,CD3+,CD4+,CD8散在细胞+,CD30局部细胞+,CD56局部细胞+,EBER杂交(+),Ki-67增殖指数为60％.TCR基因克隆性重排.经干扰素及激素治疗初期病情控制尚可,持续约7年时间,后病情进行性加重,表现系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤症状,给予MESA方案化疗1次.化疗后病情稳定,鼻部症状明显改善.后病情进展,患者出现神经系统症状并死亡.结论:种痘水疱病样淋巴瘤早期临床表现易与种痘样水疱病相混淆,但根据其病变部位病理活检及免疫组化分析可得到确诊,早期单纯皮肤病变期可持续数年,部分对激素及干扰素治疗有效.当发展为系统性种痘水疱病样淋巴瘤期时,病情进展迅速,常可累及中枢神经系统,对于化疗反应差,预后不佳,死亡率极高.化疗对于该病的有效性有待进一步观察.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈协群	第四军医大学第一附属医院血液内科	94	507	11.0	19.0
2	高广勋	第四军医大学第一附属医院血液内科	24	86	5.0	8.0
3	张璇	第四军医大学第一附属医院血液内科	10	37	3.0	5.0
4	曹春	第四军医大学第一附属医院血液内科	2	0	0.0	0.0
5	唐海龙	第四军医大学第一附属医院血液内科	4	3	1.0	1.0