鼻神经胶质细胞瘤合并血友病A1例并文献复习

• 作者: 王燕楠 王素芳 韩富根
• 来源期刊: 中国继续医学教育
• 学科: 医学
• 关键词: 鼻神经胶质细胞瘤 血友病 A
• 年，卷（期）: 2015,（25）
• 所属期刊栏目: 临床诊疗进展 -- 病例报告
• 页码范围: 143-144
• 页数: 2页
• 分类号: R554
• 字数: 1721字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-9308.2015.25.097

摘要

目的：通过分析1例鼻神经胶质细胞瘤合并血友病 A 患者的临床资料并复习相关文献，提高对该病的认识。方法结合1例鼻神经胶质细胞瘤合并血友病 A 患者行鼻腔肿物切除术的临床资料及文献报道，对本病的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行讨论。结果鼻神经胶质细胞瘤是罕见的先天性神经组织的“良性肿瘤”，多系婴幼儿，往往出生后不久就被发现，主要治疗方法是手术切除。血友病是一种遗传性出血性疾病，是由于 F Ⅷ/F Ⅸ基因突变所引起的 X-连锁隐性遗传性疾病，包括血友病 A（由于凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病 B（由于凝血因子Ⅸ缺乏），患儿绝大多数为男童。本例为一3岁8月男性鼻腔肿物患者，自幼即发现其右侧鼻腔有肿物，肿物随年龄增长而增大。术前 APTT 延长，进一步检查发现血浆凝血因子Ⅷ活性下降并被诊断为血友病A。术后输注人凝血因子Ⅷ以改善凝血功能，术腔恢复好，无活动性渗出血。病理结果示鼻神经胶质细胞瘤。结论鼻神经胶质细胞瘤合并血友病 A 临床罕见，术前明确诊断及术后及时补充所缺乏的因子，是十分关键的环节。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王素芳	河南省郑州市儿童医院耳鼻喉科	12	46	3.0	6.0
2	韩富根	河南省郑州市儿童医院耳鼻喉科	15	42	3.0	6.0
3	王燕楠	河南省郑州市儿童医院耳鼻喉科	7	14	2.0	3.0