儿童先天性肝纤维化临床分型及特征

• 作者: 丁金芳 冯兴中 吴孟晋 吴欣 杜霄壤 罗生强
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: 先天性肝纤维化 门静脉高压 儿童
• 年，卷（期）: 2016,（4）
• 所属期刊栏目: 论著?临床研究
• 页码范围: 335-339
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2016.04.011

摘要

目的：比较不同临床分型先天性肝纤维化（CHF）患儿的临床特征，总结儿童CHF的特点。方法2002年1月至2015年6月期间确诊为CHF的60例患儿中，门脉高压型26例，胆管炎型3例，混合型30例，隐匿型1例。采集26例门脉高压型和30例混合型患儿的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性研究。结果发热、黄疸和肝肿大在混合型患儿中的发生率高于门脉高压型患儿（P<0.05），CHF患儿脾肿大和肝硬化发生率高，但在两型患儿中比较差异无统计学意义（P>0.05）；混合型患儿凝血酶原活动度、白细胞计数、血小板计数、血小板平均体积、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、ν谷氨酰转肽酶、亮氨酸氨基肽酶和总胆汁酸水平高于门脉高压型患儿，国际标准化比值和白蛋白水平低于门脉高压型患儿（P<0.05）。结论儿童CHF中以门脉高压型和混合型常见，门脉高压型和混合型均以肝硬化、肝脾肿大等门脉高压表现明显，但混合型常伴肝损伤。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	罗生强	解放军第302医院中西医结合肝病中心	37	167	8.0	11.0
2	冯兴中	首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科	59	271	9.0	15.0
3	丁金芳	首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科	6	10	3.0	3.0
4	杜霄壤	首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科	7	14	3.0	3.0
5	吴欣	首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科	8	17	3.0	3.0
6	吴孟晋	首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科	8	24	3.0	4.0