儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

• 作者: 宋红梅 王长燕 肖娟 马明圣 魏珉
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 脑后部可逆性脑病综合征 系统性红斑狼疮 儿童
• 年，卷（期）: 2016,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 56-60
• 页数: 5页
• 字数: 4255字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2016.01.014

摘要

目的 分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识.方法 报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况.结果 ①4例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1～ 63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗.PLRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高.②PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析.女性14例.年龄最小8岁.从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月(1个月至8年).15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍.15例均有血压升高.12例有狼疮性肾炎.治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2d至4年.15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主.12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗.9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂.15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症.9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失.结论 儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍.对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生.早期诊断和治疗PRES预后较好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	肖娟	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	18	48	5.0	6.0
2	魏珉	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	31	148	6.0	9.0
3	宋红梅	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	54	209	6.0	10.0
4	王长燕	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	10	63	5.0	7.0
5	马明圣	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	17	54	4.0	6.0