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摘要:
目的 分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识.方法 报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况.结果 ①4例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1~ 63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗.PLRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高.②PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析.女性14例.年龄最小8岁.从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月(1个月至8年).15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍.15例均有血压升高.12例有狼疮性肾炎.治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2d至4年.15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主.12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗.9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂.15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症.9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失.结论 儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍.对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生.早期诊断和治疗PRES预后较好.
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文献信息
篇名 儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习
来源期刊 中国循证儿科杂志 学科
关键词 脑后部可逆性脑病综合征 系统性红斑狼疮 儿童
年,卷(期) 2016,(1) 所属期刊栏目 论著
研究方向 页码范围 56-60
页数 5页 分类号
字数 4255字 语种 中文
DOI 10.3969/j.issn.1673-5501.2016.01.014
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 肖娟 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 18 48 5.0 6.0
2 魏珉 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 31 148 6.0 9.0
3 宋红梅 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 54 209 6.0 10.0
4 王长燕 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 10 63 5.0 7.0
5 马明圣 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 17 54 4.0 6.0
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节点文献
脑后部可逆性脑病综合征
系统性红斑狼疮
儿童
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研究分支
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中国循证儿科杂志
双月刊
1673-5501
31-1969/R
大16开
上海市万源路399号
4-394
2006
chi
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