摘要:
目的 探讨组合性肾上腺髓质肿瘤(嗜铬细胞瘤Pheo-节细胞神经瘤Gn)的临床特点、治疗和预后.方法 回顾性分析11例组合性肾上腺髓质肿瘤的临床资料,总结临床表现、实验室检查、辅助检查及病理组织学结果,定期门诊随诊复查.结果 男性6例,女性5例,年龄37~63岁.临床表现:高血压10例,伴有阵发性心悸3例,血压正常1例.24h尿儿茶酚胺检查,9例升高,2例正常,其中6例多巴胺升高.肿瘤均为单发,左侧4例,右侧7例,直径2.2 ~16.4 cm,平均5.8 cm,CT提示肿瘤呈不均质强化,其中6例病变内有囊性变.9例行99Tcm-奥曲肽显像,其中5例阳性;5例行131I-间位碘代苄胍显像检查,均为阳性.术前α受体阻滞剂准备2~4周.9例行后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术,1例行腹腔镜转开放手术切除,1例行开放手术切除.病理报告均为组合性嗜铬细胞瘤(Pheo-Gn).11例随访10 ~ 136个月,平均68个月,10例高血压患者9例恢复正常,肿瘤未见复发、转移.结论 组合性肾上腺髓质肿瘤临床罕见,临床表现与嗜铬细胞瘤类似,多数为有功能的肿瘤,病理为目前唯一确诊手段,手术切除是治疗最佳选择,不伴恶性成分者预后良好.