儿童隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理特点与外科治疗结果单中心研究

• 作者: 刘佳勇 张路 方志伟 李舒 樊征夫 白楚杰 薛瑞峰 那加 高天
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 皮肤纤维肉瘤 抗原,CD34 免疫组织化学 外科手术 预后
• 年，卷（期）: 2016,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 190-196
• 页数: 7页
• 字数: 6684字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2016.03.007

摘要

目的 研究儿童隆突性皮肤纤维肉瘤(pediatric dermatofibrosarcoma protuberans, PDFSP)的临床与病理特点、诊断与外科治疗现状及预后.方法 回顾性研究北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2007年7月至2015年7月间收治的8例PDFSP患儿的临床、病理资料与外科治疗结果.结果 本组男5例,女3例;年龄8～18岁,中位年龄13.5岁;肿瘤大小为0.5～6.5 cm,平均2.8cm,好发部位(躯干与四肢近端占5/8)与病理特点(均为经典型)类似成年患者,未见肢端表现或特殊病理亚型.确诊时间明显滞后于发病时间,达3～96个月,平均27.8个月.8例患儿20次病理诊断的总确诊率为50％(10/20),诊前获CD34免疫组织化学染色阳性率为38.9％(7/18),两种比率呈线性相关趋势,但限于样本较少,差异无统计学意义(Spearman线性相关分析,P=0.333,r=0.866).所有确诊例次中诊前获CD34阳性比率显著高于未确诊例次,差异有统计学意义(7/8 vs 0/10,Fisher test,P=0.020).8例患儿均行扩大切除治疗,5例为原发手术(1例肿瘤扩大切除,4例瘤床补充扩大切除),3例为复发手术(均为肿瘤扩大切除).随访时间6～96个月,中位随访时间48.5个月,术后复发率为12.5％(1/8),未见远处转移或死亡病例.局部切除是PDFSP首诊的主要治疗方法(7/8),局部切除后行规范性扩大切除4例均无复发,未行规范性扩大切除3例全部复发,两项比较,差异有统计学意义(0/4 vs.3/3,Fisher test,P=0.20).术中送检冰冻病理切缘,有助于扩大切除的有效性.结论 作为中国内地首个PDFSP病例系列,显示与文献类似的某些临床特征与较好预后.CD34阳性在PDFSP诊断中具有关键作用.肿瘤局部切除后,及时纠正诊断并做规范性补充扩大切除,是保证患儿预后的关键.亟需增加病理诊断准确性与手术治疗规范性,以期改善预后.