肺淋巴管肌瘤病临床诊治分析

• 作者: 何毅辉 李瑞慧 林明 谢宝松 郑冠英 陈愉生
• 来源期刊: 创伤与急诊电子杂志
• 关键词: 肺淋巴管肌瘤病 临床特点 误诊 雷帕霉素
• 年，卷（期）: 2016,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 80-83,76
• 页数: 5页
• 字数: 3356字
• 语种: 中文
• DOI: 10.16746/j.cnki.11-9332/r.2016.01.018

摘要

目的：对肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）的临床资料进行总结，提高对本病诊治的认识。方法回顾性分析8例 PLAM 患者的临床资料，并随访5～92个月。结果患者均为育龄期女性，临床症状以进行性呼吸困难最常见，误诊率100%。5例接受治疗的患者中：1例服用雷帕霉素2mg，每天1次，至今66个月，病情稳定；2例接受肺移植，术后生活质量提高，但分别于术后1年、3年死于肺部感染；2例接受安宫黄体酮治疗无效，死于呼吸衰竭。3例接受胸膜粘连固定术的气胸患者，术后术侧未再发气胸。结论 PLAM 为罕见病，容易误诊，需进一步提高医师对该病的认识及警惕性。雷帕霉素可有效控制 PLAM 病情，对并发气胸患者，胸腔粘连固定术治疗可明显减少气胸复发。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	何毅辉	福建省立医院病理科	12	25	2.0	4.0
2	谢宝松	福建省立医院呼吸内科	23	130	6.0	10.0
4	陈愉生	福建省立医院呼吸内科	43	186	8.0	11.0
10	林明	福建省立医院呼吸内科	47	200	8.0	11.0
12	李瑞慧	福建省立医院呼吸内科	28	96	6.0	8.0
15	郑冠英	福建省立医院呼吸内科	6	35	2.0	5.0