以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮一例报告并文献复习

• 作者: 张茉沁 高占成
• 来源期刊: 中国呼吸与危重监护杂志
• 关键词: 肺减缩综合征 系统性红斑狼疮 膈肌运动障碍
• 年，卷（期）: 2016,（4）
• 所属期刊栏目: 其他
• 页码范围: 389-393
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1671-6205.2016091

摘要

目的 探讨肺减缩综合征的临床表现、实验室检查及影像学特点、治疗方案以及发病机制.方法 报道我科2009年收治的1例以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮患者.并通过Pubmed及万方数据库检索1965年至2015年报道的肺减缩综合征有关文献,分析肺减缩综合征相关的临床资料.结果 本例患者为27岁男性,以反复憋气伴胸痛为主要症状;胸部影像学提示双肺体积缩小,双侧膈肌抬高,未见显著肺间质及实质受累;肺功能示限制性通气障碍;实验室检查示白细胞、血小板下降、补体降低,抗核抗体、抗双链DNA抗体等阳性.据此诊断系统性红斑狼疮、肺减缩综合征.予激素联合免疫抑制剂治疗,随访5年余,患者症状缓解,影像学及肺功能未见明显改善.文献复习共检索到肺减缩综合征病例118例,女100例,男18例,平均年龄(32.98±14.66)岁.主要临床表现包括呼吸困难、胸痛、端坐呼吸,体格检查可见气促、下肺呼吸音减低,影像学检查可见肺体积缩小、膈肌抬高、膈肌运动异常,肺功能表现为限制性通气障碍.主要治疗为激素联合免疫抑制剂,茶碱、B受体激动剂及利妥昔单抗亦可用于治疗.结论 对于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者,出现影像学无法解释的呼吸困难及胸痛,需警惕肺减缩综合征可能,尽快完善检查并积极治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	高占成		160	948	17.0	23.0
2	张茉沁		6	4	1.0	2.0