世界卫生组织2016年骨髓增殖性肿瘤及骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤分类更新解读

• 作者: 何广胜 朱雨
• 来源期刊: 中国实用内科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 骨髓增殖性肿瘤 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤
• 年，卷（期）: 2016,（8）
• 所属期刊栏目: 指南与共识
• 页码范围: 658-661,667
• 页数: 5页
• 分类号: R551.3
• 语种: 中文
• DOI: 10.7504/nk2016070206

摘要

综合髓系肿瘤中发现的与诊断、预后密切相关的细胞形态学、染色体和基因指标,2016年,世界卫生组织(WHO)针对骨髓增殖性肿瘤(MPN)及骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的诊断与分型标准进行了修订.MPN的变化:慢性髓性白血病(CML)加速期的诊断标准新纳入了出现主要路径染色体异常及出现TKI耐药;PV的诊断中强调了基因突变的重要性,降低了对血红蛋白(Hb)、红细胞压积(HCT)、骨髓形态学变化的要求;新分类将PMF分为纤维化早前期(prePMF)和纤维化明显期(overt PMF);新分类还暂定在髓系或淋系肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多中增加伴PCM1-JAK2重排亚型;慢性中性粒细胞白血病(CNL)诊断标准将外周血原始细胞比例＜1％改为“罕见(rare)”,并强调了CSF3R T618I突变的重要性.MDS/MPN的变化:非典型CML的诊断强调根据形态与特征性的分子标志与CNL鉴别;新分类将暂分型的RARS-T改为确定的新亚型MDS/MPN-RS-T;CMML根据外周血及骨髓原始细胞比例在分期中新增了CMML-0.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	何广胜	江苏省人民医院/南京医科大学第一附属医院	29	15	3.0	3.0
2	朱雨	江苏省人民医院/南京医科大学第一附属医院	21	2	1.0	1.0