克隆性TCR基因重排在获得性纯红细胞再生障碍性贫血的意义

• 作者: 安利 富玲 张晓燕 木合塔拜尔 王增胜 王晓敏
• 来源期刊: 中华医学遗传学杂志
• 关键词: 获得性纯红细胞再生障碍性贫血 TCR基因重排 T淋巴细胞亚群
• 年，卷（期）: 2016,（3）
• 所属期刊栏目: 临床遗传学论著
• 页码范围: 369-372
• 页数: 4页
• 字数: 3100字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1003-9406.2016.03.021

摘要

目的 探讨获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired pure red cell aplastic anemia,A-PRCA)患者中T细胞抗原受体(T cell antigen receptor,TCR)基因克隆性重排的意义.方法 对16例A-PRCA患者,应用以环胞素菌A为基础的免疫抑制方案治疗,用PCR检测TCR基因重排,用流式细胞仪对外周血标本进行T淋巴细胞亚群检测.结果 16例患者中,有5例检测到TCR克隆性重排,且5例均为TCRγ和TCRδ阳性.16例患者中,13例血象恢复正常(3例骨髓象同时恢复正常),7例骨髓象红系增生仍减低,但较治疗前有所上升.基本治愈3例,缓解7例,改善3例,无效3例,总有效率为81.25％.其中3例无效者均为TCR重排阳性患者,TCR重排阴性患者组治疗有效比例(11/11)明显高于TCR克隆性重排阳性患者组(2/5),差异有统计学意义(x2=8.123,P=0.018).TCR重排阳性患者组的Th细胞(CD3+CD4+),Th/Ts比值均低于TCR克隆性重排阴性患者组,差异有统计学意义(P＜0.05);而Ts细胞(CD3+CD8+)细胞的表达高于TCR克隆性重排阴性患者组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 部分A-PRCA患者存在TCR克隆性重排,其在A-PRCA发病机制中可能起一定的作用.免疫抑制剂环胞菌素A对A-PRCA有较好的疗效,但存在TCR克隆性重排者对环胞素菌A治疗反应差.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张晓燕	新疆维吾尔自治区人民医院血液科	37	143	6.0	10.0
2	王晓敏	新疆维吾尔自治区人民医院血液科	100	349	10.0	13.0
3	木合塔拜尔	新疆维吾尔自治区人民医院血液科	5	33	3.0	5.0
4	富玲	新疆维吾尔自治区人民医院血液科	20	65	4.0	7.0
5	安利	新疆维吾尔自治区人民医院血液科	25	90	6.0	8.0
6	王增胜	新疆维吾尔自治区人民医院血液科	14	64	4.0	7.0