C1GALT1/Cosmc在免疫相关性疾病中的作用机制

• 作者: 谢秋玲
• 来源期刊: 国际儿科学杂志
• 关键词: C1GALT1 Cosmc O-糖基化 自身免疫性疾病
• 年，卷（期）: 2016,（11）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 868-871,876
• 页数: 5页
• 字数: 4208字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2016.11.009

摘要

C1GALT1,即β1,3-半乳糖基转移酶,又称为T-合酶,是O-糖基化过程中的关键酶.在C1 GALT1催化作用下,半乳糖(Gal)连接到Tn抗原(GalNAc-α-O-Ser/Thr-)上,从而形成T抗原或TF抗原(Galβ1,3 GalNAc-α-O-Ser/Thr的核心-1-结构).Cosmc作为C1 GALT1特异性的分子伴侣,对其正确折叠及功能的发挥起着至关重要的作用.C1GALT1或Cosmc的异常均会导致C1 GALT1活性的改变,从而影响O-糖基化过程,最终导致相关疾病的发生.越来越多的研究表明O-糖基化与一些自身免疫性疾病的发生有关,但其确切的发病机制仍不清楚.因此,该文针对C1 GALT1/Cosmc在儿童自身免疫性疾病以及肿瘤中的作用机制予以综述.