尿生殖窦部分游离术在雄性化46,XX性别发育异常治疗中的应用

• 作者: 吴德华 唐达星 徐哲明 徐珊 田红娟 陶畅
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 性别发育异常 尿生殖窦 女性化
• 年，卷（期）: 2016,（7）
• 所属期刊栏目: 性别发育异常专题
• 页码范围: 491-495
• 页数: 5页
• 字数: 4901字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2016.07.003

摘要

目的 探讨尿生殖窦部分游离术在雄性化46,XX性别发育异常(disorders of sex development,DSD)女性化手术中的应用,并对其疗效进行评估.方法 2010年5月到2015年2月,我院收治15例过度雄性化的46,XX DSD患儿,采用尿生殖窦部分游离(partial urogenital mobilization,PUM)术结合Poppas阴蒂整形术和阴唇成形术一期完成生殖器女性化手术.年龄5个月～13岁,中位年龄28.7个月.通过膀胱镜下测量尿生殖窦共同通道的长度,来决定是否实施PUM术.术后随访尿控情况、阴道口大小和位置及外阴外观等来判断PUM的疗效.结果 15例均获随访.随访时间1～5年,平均31.5个月.尿生殖窦共同通道长度1.2～3.0cm,平均1.7cm.外生殖器外观评估:12例(80％)为好,前庭部可见阴道开口,阴道内可进入8～15 mm的阴道扩张器(平均10mm).2例(13.3％)为一般,其中1例小阴唇偏短;另1例术后阴道口位置较深.不满意1例(6.7％),为尿生殖窦共同通道长度近3 cm的Prader V级患儿,术后阴道口较深,大阴唇外观皮肤冗多似阴囊,小阴唇偏短.但无一例出现阴道口狭窄.无一例出现尿失禁及尿频、排尿困难等下尿路症状;13例在术后1年以上做了尿流动力学检查,除3例有部分逼尿肌不稳定收缩外,余均无明显异常.结论 尿生殖窦共同通道长度小于2 cm的雄性化46,XX DSD,PUM术是治疗该畸形的有效方法,术后可获得开口于前庭的无狭窄的阴道、良好的尿控和满意的外生殖器外观.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	吴德华	浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科	32	133	5.0	10.0
2	唐达星	浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科	63	265	8.0	13.0
3	徐珊	浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科	35	157	6.0	11.0
4	陶畅	浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科	25	98	4.0	9.0
5	徐哲明	浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科	11	40	3.0	6.0
6	田红娟	浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科	6	16	3.0	3.0