非血缘脐血干细胞移植治疗X连锁慢性肉芽肿7例

• 作者: 井远方 卢伟 吴南海 唐湘凤 徐世侠 杜宏 栾佐
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 脐带造血干细胞 慢性肉芽肿 造血干细胞移植
• 年，卷（期）: 2016,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 231-236
• 页数: 6页
• 字数: 4267字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2016.05.002

摘要

目的 探讨非血缘脐血干细胞移植(UR-UCBT)治疗X连锁慢性肉芽肿(X-CGD)的疗效.方法 回顾性分析2007年5月至2015年5月海军总医院收治7例X-CGD患儿进行UR-UCBT的临床资料并复习相关文献.给7例X-CGD患儿进行UR-UCBT,6例为单份脐血,1例为双份脐血.HLA配型4例全相合,2例5个位点相合,1例4个位点相合.预处理选用白消安/环磷酰胺/兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白(ATG),其中6例在其基础上加氟达拉滨(Flu).于0d回输脐血,有核细胞中位数为8.51×107/kg,CD34+细胞中位数为3.81×105/kg.预防移植物抗宿主病(GVHD)采用环孢霉素A/吗替麦考酚酯,其中1例在其基础上加甲基泼尼松龙.结果 ANC≥0.5×109/L和PLT≥20×109/L的中位天数分别是+14d和+30 d.4例出现Ⅰ～Ⅲ度急性GVHD,给予激素后均控制.在+30 d所有患儿通过PCR-SSO/FISH检测均为供者型完全嵌合.ECGD酶活力均于+1个月恢复正常.CYBB基因异常者+2个月未检测出突变基因.随访中位时间10(5～101)个月,未发生慢性GVHD,1例+3个月死于心功能衰竭,现存活6例酶活力均恢复正常,为无病存活.结论 非血缘脐血能快速有效的提供造血干细胞,能耐受HLA多个位点不相合,UR-UCBT可对X-CGD起到根治性治疗作用.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	唐湘凤	海军总医院儿科	18	43	4.0	5.0
2	徐世侠	海军总医院儿科	54	193	6.0	11.0
3	栾佐	海军总医院儿科	61	296	10.0	15.0
4	吴南海	海军总医院儿科	40	107	5.0	9.0
5	卢伟	海军总医院儿科	19	72	4.0	7.0
6	杜宏	海军总医院儿科	4	31	3.0	4.0
7	井远方	海军总医院儿科	2	6	2.0	2.0