小儿Ebstein畸形个体化治疗的临床研究

• 作者: 刘锦纷 徐志伟 祝忠群 郑景浩 高波涛
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 爱泼斯坦异常 心脏缺损,先天性 心脏外科手术
• 年，卷（期）: 2016,（8）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 593-596
• 页数: 4页
• 字数: 3527字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2016.08.008

摘要

目的 评估Ebstein畸形行锥型重建行三尖瓣整形术的治疗效果.方法 2006年1月至2014年12月间上海儿童医学中心胸外科收治115例Ebstein患儿,手术年龄9个月至16岁1个月,平均(4.9±4.3)岁,体重5.5～59.2 kg,平均(18.4±12.2)kg;104例行三尖瓣整形术(其中39例加行BCPS术),9例行姑息手术,2例行三尖瓣置换术.结果 死亡2例(病死率1.7％).术后113例患儿平均随访32.7个月(4～88个月),心彩超示:39例加行BCPS的患儿三尖瓣反流,31例轻度反流、8例中度反流;64例未行BCPS的患儿中,三尖瓣反流35例轻度、21例中度、8例重度.结论 三尖瓣锥型重建术可作为治疗Ebstein畸形的重要治疗手段,中远期随访效果良好;一个半心室修补术可作为常规附加手术.根据患儿年龄、三尖瓣解剖形态、反流程度来个体化选择相应的手术方案,能有效降低患儿的手术死亡率.