肺淋巴管平滑肌瘤病一例

• 作者: 冯定云 周宇麒 邹小玲 陈壮桂
• 来源期刊: 新医学
• 关键词: 肺淋巴管平滑肌瘤病 呼吸困难 平滑肌增生
• 年，卷（期）: 2016,（6）
• 所属期刊栏目: 综合病例研究
• 页码范围: 408-411
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.0253-9802.2016.06.015

摘要

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，好发于育龄女性，以呼吸困难、咳嗽、咯血及气胸为临床特征，肺功能多为阻塞性通气功能障碍，临床预后差。该文报道1例42岁女性患者，临床表现为气促、呼吸困难及咯血，伴低氧血症及肺弥散功能下降，高分辨率胸部 CT 显示双肺弥漫性分布薄壁囊腔，经支气管纤维镜病理活组织检查后确诊为 PLAM。经口服孕激素治疗8个月后患者临床症状缓解，但肺部病变影像学表现无改善，目前仍在随访观察中，情况尚稳定。