儿童型大疱性类天疱疮临床特征及诊疗特点

• 作者: 田向永 闫会昌
• 来源期刊: 中国皮肤性病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 儿童 大疱性类天疱疮
• 年，卷（期）: 2016,（11）
• 所属期刊栏目: 临床经验
• 页码范围: 1135-1137
• 页数: 3页
• 分类号: R753.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.201606012

摘要

目的 了解儿童型大疱性类天疱疮(CBP)的临床特征及诊疗特点.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院经治2例及既往文献病例中临床资料基本完整者17例共19例CBP的临床资料、实验室检查结果及诊疗方案等.结果 19例CBP中,男15例,女4例;年龄6个月～13岁;病程8d ～4年.皮损多位于胸、腹、背部及四肢,口腔、腋窝、会阴区等黏膜及皱褶部位亦有受累,临床表现为正常或红斑基础上大小不等的张力性厚壁水疱,尼氏征阴性,多伴程度不等的瘙痒.典型组织病理可见表皮下水疱或裂隙形成,直接免疫荧光多呈基底膜带IgG和(或)C3呈线状沉积,部分病例可见IgM和IgA沉积.平均予泼尼松1.253mg/(kg·d)治疗后均见好转.随访至今未见复发.结论 CBP诊断需综合考虑临床病史、组织病理学、直接免疫荧光及盐裂实验+间接免疫荧光等检查结果,治疗首选糖皮质激素,且预后良好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	田向永		8	8	2.0	2.0
2	闫会昌		13	10	2.0	3.0