IgG4相关性疾病6例分析及文献复习

• 作者: 刘晖 刘松涛 刘燕敏 史东立 廖慧钰 张小丹 杜晓菲 边新渠 韩莹 黄云丽 黄春洋
• 来源期刊: 疑难病杂志
• 关键词: IgG4相关性疾病 诊断 治疗 文献复习
• 年，卷（期）: 2016,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 416-420
• 页数: 5页
• 字数: 4636字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-6450.2016.04.023

摘要

目的：分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果6例患者中男5例，女1例，年龄51～69岁，主要表现为乏力和食欲不振；实验室检查提示肝功能指标和免疫球蛋白异常升高，ALT 65～539．4 U／L，TBil 20．3～260．2μmol／L，DBil 6．9～132．9μmol／L，ALP 172．0～1344．4 U／L，GGT 279．0～1074．1 U／L，血清IgG 15．3～41．2 g／L，其中IgG4为2．4～21．1 g／L；影像学检查提示多系统损害，主要表现为肝内外胆管不同程度扩张，其次是胆总管狭窄、胰腺饱满，还有输尿管狭窄和腹膜后纤维化表现。6例患者中有2例行肝脏病理检查，1例行胰腺病理检查，均提示组织IgG4阳性细胞浸润。6例患者中1例行肝脏部分切除后死亡，另5例患者给予糖皮质激素治疗，初始剂量在0．8～1．0 mg· kg－1· d－1，治疗初期3例合并2型糖尿病患者血糖波动明显，减少激素剂量后逐渐平稳；1例患者发生上消化道出血，停用激素后出血停止，15 d后继续给予激素治疗未再发生上消化道出血。5例患者经激素治疗15～40 d后监测肝功能均恢复正常，然后激素按照5 mg／月的递减方案进行调整。目前所有患者均调整为醋酸泼尼松龙片10 mg／d口服，门诊随访病情平稳。结论 IgG4相关性疾病一般均有血清IgG4升高，损伤部位多样，影像学表现差异较大，激素治疗有效，必要时可作为明确诊断的依据。激素治疗时需监测并发症，如果部分应答不佳，可加用其他免疫抑制剂治疗。