舞蹈病-棘红细胞增多症的纹状体神经生化研究

• 作者: Thomas Arzberger 刘佳 朱明伟 王鲁宁
• 来源期刊: 中华神经科杂志
• 关键词: 舞蹈病-棘红细胞增多症 亨廷顿病 纹状体 神经生化
• 年，卷（期）: 2016,（11）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 852-855
• 页数: 4页
• 字数: 3466字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.11.006

摘要

目的：探讨舞蹈病-棘红细胞增多症的纹状体神经生化改变。方法从尸检脑标本中，选取4例基因确诊的舞蹈病-棘红细胞增多症，2例基因确诊的亨廷顿病，以及4名正常对照。对其石蜡切片分别行脑啡肽、P物质、谷氨酸脱羧酶和Calbindin-D28k免疫组织化学染色。光镜下观察并使用软件行图像分析。结果壳核和尾状核的背侧部脑啡肽、P物质染色和谷氨酸脱羧酶染色在舞蹈病-棘红细胞增多症患者明显减低；Calbindin-D28k染色明显增加。与正常对照相比，舞蹈病-棘红细胞增多症患者苍白球外侧段脑啡肽[16％（4％）、20％（1％），Mann-Whitney U检验，Z＝－2.337， P＝0.029]、内侧段P物质[12％（3％）、22％（1％），Mann-Whitney U检验，Z＝－2.352， P＝0.029）和谷氨酸脱羧酶染色[25％（11％）、33％（4％），Mann-Whitney U检验，Z＝－2.323， P＝0.029]阳性终末像素单位所占百分比显著减低。结论舞蹈病-棘红细胞增多症患者纹状体P物质表达减低程度比脑啡肽更显著，Calbindin-D28k高表达可能对于神经元损伤具有代偿性的保护作用。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王鲁宁	解放军总医院南楼神经内科	273	2124	21.0	34.0
2	朱明伟	解放军总医院南楼神经内科	40	112	6.0	8.0
3	刘佳	首都医科大学宣武医院神经内科	65	185	8.0	11.0
4	Thomas Arzberger	德国慕尼黑大学神经病理所	1	2	1.0	1.0