摘要:
报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮.患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛.面部红斑日晒后加重.专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛.辅助检查:尿蛋白(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0 ↑ mg/24h、581.9 ↑ mg/24h;免疫5项:C3 0.67↓g/L,C40.11 ↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量1∶3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,SS-A强阳性,Ro-52强阳性,SS-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化.诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮.