原发性气管支气管淀粉样变的临床特征分析

• 作者: 刘春芳 徐健 赵晓慧
• 来源期刊: 大连医科大学学报
• 学科: 医学
• 关键词: 支气管 淀粉样变 支气管镜
• 年，卷（期）: 2016,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 453-457
• 页数: 5页
• 分类号: R562.1+2
• 字数: 2800字
• 语种: 中文
• DOI: 10.11724/jdmu.2016.05.09

摘要

目的：探讨原发性气管支气管淀粉样变（ primary tracheobronchial amyloidosis， PTBA）患者的临床特征。方法收集2010年8月至2015年4月大连市中心医院呼吸内科收治的5例PTBA患者的临床资料，对患者临床表现、实验室检查、胸部CT及支气管镜下表现、治疗效果和预后进行分析与总结。结果3例主要临床表现为进行性气短、呼吸困难，2例为咳嗽、咳痰；1例伴有咯血，2例伴有声音嘶哑。实验室检查缺乏特异性。胸部CT及冠状位CT显示3例累及气管，1例累及气管、双侧主支气管及声门，1例累及段以下支气管。所有病例均表现为弥漫或局部管壁不规则增厚及管腔狭窄，其中伴有管壁钙化1例、肺门及纵膈淋巴结钙化1例、阻塞性肺炎1例。气管镜下可呈肿物型、管壁弥漫增厚型及坏死物堵塞管腔。5例患者行病理学检查刚果红染色均为阳性。结论 PTBA缺乏典型的临床表现，胸部CT及纤维支气管镜是相对有效的检查手段，但临床确诊仍需要病理学检查及特殊染色。该病的治疗可根据病变的程度选择随诊观察、药物治疗及气管镜介入治疗。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘春芳	大连市中心医院呼吸内科	23	93	6.0	8.0
2	徐健	大连市中心医院呼吸内科	17	93	6.0	9.0
3	赵晓慧	大连市中心医院呼吸内科	3	4	1.0	2.0