噬血细胞综合征的诊治进展

• 作者: 赵婷婷
• 来源期刊: 西部医学
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 基因型 表型 临床特点 治疗进展
• 年，卷（期）: 2016,（11）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 1620-1624,1628
• 页数: 6页
• 分类号: R593.2|R551.2
• 字数: 6623字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-3511.2016.11.034

摘要

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称嗜血细胞综合征(HPS),是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,目前可分为原发性和继发性两大类.原发性HLH已证实是以基因型突变作为基础,HLH的继发性因素包括感染、肿瘤、自身免疫系统疾病等.基于大样本研究结果,HLH的分子诊断学虽取得了一定的进展,儿童和成人HLH表现仍有一定的差异性,有时截然划分原发性与继发性HLH仍较为困难.最近几年,研究发现由嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T)治疗引发细胞因子风暴综合征,其临床特点和HLH相关,被命名为合成性噬血细胞综合征(Synthetic HLH);同时NK/T细胞相关HLH的关注度也逐渐增加.针对HLH的治疗除了HLH-94,HLH-2004经典的治疗方案以及异基因造血干细胞移植(HSCT),免疫球蛋白治疗HLH也取得了一定进展.本文结合第57届美国血液协会(ASH)年会和近两年国内外研究,对噬血细胞综合征的病理生理机制特点,儿童及成人HLH特有表现,尤其是HLH治疗进展进行综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵婷婷	四川大学华西医院血液内科	10	34	4.0	5.0