阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制、诊断及治疗进展

• 作者: 张阳 陈雪
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 磷脂酰肌醇聚糖A类 糖基化磷脂酰肌醇锚连膜蛋白 克隆扩增 依库珠单抗
• 年，卷（期）: 2016,（4）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 252-256
• 页数: 5页
• 字数: 4839字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2016.04.017

摘要

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的疾病.已明确磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变是PNH患者血管内溶血的分子病因,但克隆性增殖的机制仍有待揭示.PNH与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征关系密切.流式细胞术检测锚连蛋白缺陷是诊断PNH的金标准,但基于细胞表型诊断的PNH在病因上仍是一组异质性疾病.依库珠单抗可有效减少PNH血管内溶血,显著改善患者的生命质量,但仍属对症治疗.对PNH发病机制的进一步研究有助于正确认识患者的内在病因、提高鉴别诊断能力和改善治疗.文章对结合近年来的研究进展进行综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张阳	河北燕达陆道培医院病理和检验医学科	11	28	3.0	4.0
2	陈雪	河北燕达陆道培医院病理和检验医学科	9	22	2.0	4.0