单中心550例骨髓增生异常综合征患者临床特点、细胞遗传学特征及预后分析

• 作者: 仇惠英 吴德沛 唐晓文 孙爱宁 张彤彤 潘金兰 苗瞄 陈苏宁
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 关键词: 骨髓增生异常综合征 细胞遗传学分析 预后
• 年，卷（期）: 2016,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 864-869
• 页数: 6页
• 字数: 4002字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.10.009

摘要

目的 回顾性分析550例初诊骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点、细胞遗传学特征和生存情况.方法 收集患者基本信息,采用WHO(2008)标准进行分型,同时应用国际预后积分系统(IPSS)、基于WHO造血组织肿瘤分类的预后积分系统(WPSS)及修订版IPSS (IPSS-R)积分系统进行预后分层.结果 550例MDS患者中位年龄57(12～89)岁,男女比为1.72:1.血液学特点:外周血细胞三系可有不同程度减少或增加,中位HGB为72(22～154)g/L,中位PLT为52(3～587)×109/L,中位WBC为2.52(0.11～48.00)×109/L.细胞遗传学特征:251例(45.6％)检出克隆性染色体异常,复杂核型89例,占所有患者的16.2％.染色体异常类型主要以不平衡异常为主,三体或单体多见.最常见的克隆性异常是+8,占染色体异常患者的29.9％(75/251);其次为-7/del(7q)、del(5q)、del(20q)等.550例患者中位随访27(0.3～144)个月,采用IPSS、IPSS-R、WPSS分别对患者进行分组并比较各组生存,差异均有统计学意义(P＜ 0.001).其中IPSS-R分组中低危组中位OS期未达到,中危组中位OS期为44(95％CI28～60)个月,高危组中位OS期为17(95％CI13～21)个月,极高危组中位OS期为8(95％CI5～11)个月(P＜ 0.001).结论 该研究中纳入的MDS患者中位年龄57(12～89)岁,细胞遗传学异常类型与欧美报道有所差异,IPSS、IPSS-R和WPSS分层对于预测MDS患者的生存有重要意义.