目的:探讨异位错构瘤性胸腺瘤(EHT)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法复习相关文献对3例 EHT进行临床病理学和免疫组织化学分析。结果3例 EHT 患者分别位于左下颈部、右锁骨上区和左锁骨上区,治疗方式均为局部手术切除。大体检查肿瘤呈结节状,界限清楚,包膜完整,切面灰白灰黄色,大小分别为2.5 cm ×1.9 cm、4.5 cm ×4.5 cm 和3.0 cm ×2.5 cm。镜下肿瘤由梭形细胞、上皮细胞和脂肪细胞3种成分构成,但以梭形细胞为主要成分。梭形细胞和上皮细胞之间可见移行。免疫组织化学检测显示梭形细胞和上皮细胞均弥漫高表达 AE1/AE3、CK7、CK19和 P63。随访2例患者(随访期是18个月和27个月),均未见复发和转移。结论EHT 具有特异的发病部位和组织学特征,局部完整切除是其首选的治疗方式。EHT 需要和双相型滑膜肉瘤、伴有上皮分化的恶性神经鞘瘤、混合瘤、胸腺脂肪瘤等鉴别。