慢性肉芽肿病治疗进展

• 作者: 李春震
• 来源期刊: 儿科药学杂志
• 学科: 医学
• 年，卷（期）: 2016,（10）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 57-60
• 页数: 4页
• 分类号: R730.263
• 语种: 中文
• DOI: 10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2016.10.019

摘要

慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是一种罕见的X-连锁或常染色体遗传的原发性免疫缺陷病.基因突变引起吞噬细胞还原型辅酶Ⅱ(NAPDH)氧化酶活性缺陷,导致产生活性氧的能力减弱,严重损害了吞噬细胞吞噬微生物的能力.具有反复感染、强烈炎症反应以及肉芽肿形成等表现的患者需高度怀疑本病,使用四唑氮蓝试验(NBT)或二羟罗丹明123 (DHR)试验检测中性粒细胞呼吸爆发功能可筛查本病,基因序列分析可明确致病基因.随着常规治疗方法及免疫重建技术包括造血干细胞移植(HSCT)及基因治疗的发展,CGD患者病死率及并发症发生率逐渐降低.笔者对近年有关CGD常规治疗、HSCT治疗和基因治疗及其相关研究进行综述,以进一步提高儿科医生对于CGD治疗的认识.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李春震		1	0	0.0	0.0