伴MyD88 L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征分析

• 作者: 丁子轩 任远 傅琤琤 吴德沛 周必琪 徐杨 沈宏杰
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 关键词: 髓样分化因子88 DNA突变分析 淋巴组织增殖性疾病 临床特征
• 年，卷（期）: 2016,（12）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1054-1059
• 页数: 6页
• 字数: 4376字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.12.009

摘要

目的 研究伴髓样分化因子88 (MyD88) L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法 采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳(ARMS PCR-CE)法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者中MyD88 L265P突变阳性者25例(30.9％),其中以华氏巨球蛋白血症(WM)多见(77.8％,14/18),后依次为淋巴浆细胞淋巴瘤(66.7％,2/3)、急性淋巴细胞白血病(50.0％,1/2)、多发性骨髓瘤(30.0％,3/10)、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(25.0％,1/4)、慢性淋巴细胞白血病(13.0％,3/23)、淋巴瘤(4.8％,1/21).25例突变患者中20例(80.0％)为IgM型.与未突变组患者比较,突变组患者年龄较大(67对55岁,P＜0.001)、WBC较低(5.23×109/L对10.80×109/L,P=0.001)、HGB较低(85对119 g/L,P＜0.001).结论 MyD88 L265P突变多见于IgM型淋巴浆细胞疾病,以WM多见,与未突变者比较,伴此突变者年龄较大,WBC、HGB较低.其预后意义尚需进一步研究予以明确.