摘要:
目的 总结早发型多发性硬化(EOMS)的临床诊治经验.方法 回顾分析2000年5月至2015年5月兰州军区兰州总医院儿科23例EOMS患儿的一般资料、临床特征、辅助检查结果、治疗及预后情况.结果 23例患儿中,男11例、女12例;起病年龄为2岁2个月~16岁,平均(7.6±2.8)岁,起病年龄< 10岁14例(60.9%),≥10岁9例(39.1%);<10岁患儿中男8例、女6例,男:女为1.3∶1,≥10岁患儿中男3例、女6例,男:女为1∶2.23例中有诱发因素者5例(21.7%).急性起病16例(69.6%)、亚急性起病6例(26.1%)、慢性起病1例(4.3%).首发症状以视力障碍为主,占82.6%(19/23);其次为抽搐,占52.2%(12/23).病变侵犯视神经最多,占86.9%(20/23).合并癫痫9例(39.1%).21例入院时行脑脊液检查患儿中,白细胞和/或蛋白升高者13例(61.9%),IgG指数>0.7者8例(38.1%),IgG 24 h合成率升高者11例(52.4%),寡克隆带阳性者13例(61.9%),免疫指标总阳性者16例(76.2%).21例行脑电图检查患儿中17例异常(81.0%).23例患儿头部MRI检查均呈异常,病变部位以额叶、顶叶、颞叶皮质下白质为主[78.3%(18/23)].行脊髓MRI和视神经MRI检查者分别为14和7例,均呈异常.病灶均为多发.所有患儿急性期均给予糖皮质激素治疗.随访4个月~15年,所有患儿均有复发;19例长期随访患儿中3例死亡,病死率15.8%.结论 EOMS起病年龄多<10岁,多无诱发因素,多急性发病,病变多侵犯视神经,MRI检查诊断MS非常重要,该病复发率和病死率高.