促纤维增生性小圆细胞瘤的治疗进展

• 作者: 张凤春 徐迎春 许霄
• 来源期刊: 上海交通大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 促纤维增生性小圆细胞瘤 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2016,（5）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 747-751,756
• 页数: 6页
• 分类号: R738.6
• 字数: 5150字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-8115.2016.05.026

摘要

促纤维增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种罕见的、高度恶性、预后极差的恶性肿瘤,瘤细胞可起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官,表现为腹腔内多发肉瘤样病变,多见于青少年及青年男性.病理组织学表现为纤维组织包绕的巢状分布的蓝色小圆细胞,共表达上皮性、神经源性及间质性标志,分子特征为t(11∶22)(p13;q 12)染色体易位产生EWS-WT1融合蛋白.DSRCT的治疗尚无共识,主要包括减瘤性或根治性手术、高强度的多药联合化疗(新辅助、辅助)和全腹放疗.部分研究提示造血干细胞移植、靶向治疗、术后腹腔热化疗和术后调强适形放疗等可能提高生存期.该文就近年来DSRCT可选择的有循证医学证据支持的治疗措施作一综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张凤春	上海交通大学医学院附属苏州九龙医院肿瘤科	55	332	10.0	14.0
5	徐迎春	上海交通大学医学院附属仁济医院肿瘤科	27	159	8.0	11.0
6	许霄	上海交通大学医学院附属苏州九龙医院肿瘤科	1	5	1.0	1.0