目的:分析白塞氏病并发静脉窦血栓的临床特征,探讨其诊断线索及治疗方案。方法分析我院神经白塞氏病并发静脉窦血栓病例1例及中英文文献报道的21例病例,对该病的临床特征进行归纳,寻找诊断线索,比较各治疗方案优劣。结果白塞氏病伴有静脉窦血栓的患者大多为男性,表现为头痛、双侧视乳头水肿。系统性症状中有性别特异性的为生殖器溃疡,神经系统症状可以作为白塞氏病的首发表现,上矢状窦最常受累,腰穿提示颅压绝大数升高;与血栓形成有提示作用的为 C 反应蛋白,但是特异性较差,凝血指标无特殊标记物。治疗单独使用类固醇激素治疗,或联合抗凝、免疫抑制剂中的一种或两种,临床症状均有好转。结论青年男性,慢性或亚急性起病的静脉窦血栓应高度怀疑神经白塞氏病;如果确诊的 BD 患者出现头痛等非特异性神经系统症状,要警惕静脉窦血栓形成,尤其是伴有生殖器溃疡的男性患者;当缺乏系统性症状及确切病史时,皮肤活检及针刺反应有提示性作用;目前的治疗单独使用类固醇激素治疗,或联合抗凝、免疫抑制剂中的一种或两种,临床症状均有好转。