成年型Niemann-Pick病并脾功能亢进误诊报告

• 作者: 刘海峰 田水水 雷军强 高玉玲
• 来源期刊: 临床误诊误治
• 学科: 医学
• 关键词: 尼曼-皮克病 贫血 误诊 脾大
• 年，卷（期）: 2016,（12）
• 所属期刊栏目: 误诊研究:内分泌与代谢疾病
• 页码范围: 26-27
• 页数: 2页
• 分类号: R551.1
• 字数: 2042字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-3429.2016.12.011

摘要

目的：观察成年型Niemann-Pick病并脾功能亢进的临床及影像学表现,避免误诊。方法对我院收治的曾误诊为贫血的1例成年型Niemann-Pick病并脾功能亢进的临床资料进行回顾性分析。结果本例因头晕、乏力7年,头痛及视物模糊1周入院。曾就诊于外院,按贫血予相关治疗效果欠佳。查体：贫血貌,腹平软,肝肋下未触及,脾肋下4 cm。查血红细胞2.80×1012/L,血红蛋白86 g/L,血小板43×109/L。腹部超声检查示：脾门处厚6.0 cm,肋下可触及,脾内见1.1 cm ×1.2 cm大小且界限清楚的强回声。腹部CT扫描示：脾外缘占10个肋单元,实质内见1.1 cm ×1.2 cm大小的类圆形低密度影,边界尚清。骨髓穿刺涂片细胞形态分析示：骨髓有核细胞增生明显活跃,粒∶红=0.7∶1,红系增生,巨核细胞伴成熟障碍,Niemann-Pick细胞占1.6%。诊断为成年型Niemann-Pick病继发脾功能亢进,行脾切除术。术后病理报告：脾组织内可见胞浆透亮的Niemann-Pick细胞。后患者贫血症状好转出院。结论临床遇及难以纠正的贫血患者,应及时行超声、CT及骨髓穿刺细胞学检查,尽早明确诊断并治疗,避免误诊误治。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	雷军强	兰州大学第一医院放射科	118	618	13.0	19.0
2	刘海峰	兰州大学第一医院放射科	18	60	5.0	7.0
3	田水水	兰州大学第一医院放射科	4	1	1.0	1.0
4	高玉玲	兰州大学第一医院放射科	1	1	1.0	1.0