两种不同Duchenne型肌营养不良症模型鼠神经肌肉接头结构的比较

• 作者: 孔杰 张成 操基清 李亚勤 杨娟 陈菲
• 来源期刊: 中国组织工程研究
• 学科: 医学
• 关键词: 实验动物 神经损伤与修复动物模型 Duchenne型肌营养不良症 神经肌肉接头 乙酰胆碱受体
• 年，卷（期）: 2016,（5）
• 所属期刊栏目: 技术与方法 -- 神经损伤与修复动物模型
• 页码范围: 657-663
• 页数: 7页
• 分类号: R318
• 字数: 7452字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.2095-4344.2016.05.009

摘要

背景：Duchenne 型肌营养不良症患者神经肌肉接头结构存在缺陷，主要表现为乙酰胆碱受体结构碎片化和突触后膜上棘状突起的减少，一直以来，公认这种结构上的缺陷是肌细胞结构破坏、肌纤维坏死所致。目的：探讨Duchenne型肌营养不良症模型鼠肌肉神经肌肉接头结构受损的原因。方法：引进雄性mdx小鼠和雄性dko小鼠(两者均为Duchenne型肌营养不良症模型)，经基因鉴定后供实验使用，选用雄性 C57BL/6小鼠为正常对照。采用苏木精-伊红染色检测模型鼠肌肉病理改变；应用免疫荧光染色显示神经肌肉接头结构。比较两种不同Duchenne型肌营养不良症模型鼠肌肉组织dystrophin表达、病理变化及神经肌肉接头结构差异。结果与结论：引进的模型鼠在基因型和蛋白表达层面均符合实验的要求，两种模型鼠神经肌肉接头上的乙酰胆碱受体数量有明显减少的趋势，尽管dko鼠肌肉较mdx鼠呈现出更为明显的炎性浸润和肌纤维破坏，但两者神经肌肉接头在结构上的受损并无明显差异，其乙酰胆碱受体的碎片化程度相似。这些证据表明，神经肌肉接头结构损伤和炎性病理反应是互相独立的事件，两者之间并无直接的关系。Dystrophin 基因缺陷是导致乙酰胆碱受体结构碎片化的主要原因。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张成	中山大学第一附属医院神经科	219	968	12.0	19.0
2	杨娟	中山大学第一附属医院神经科	28	91	5.0	8.0
3	操基清	中山大学第一附属医院神经科	16	58	5.0	6.0
4	陈菲	中山大学第一附属医院神经科	12	385	4.0	12.0
5	孔杰	中山大学第一附属医院神经科	19	99	6.0	9.0
7	李亚勤	中山大学第一附属医院神经科	15	37	4.0	5.0