血管内平滑肌瘤病21例临床分析

• 作者: 冯慧琳 张丹晔 张雪 朱秀明 杨琳 杨雪葳 林蓓 梁新丽 金山 齐跃
• 来源期刊: 现代肿瘤医学
• 学科: 医学
• 关键词: 血管内平滑肌瘤病 临床病理特点 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2016,（9）
• 所属期刊栏目: 论 著 -- 妇科肿瘤
• 页码范围: 1433-1438
• 页数: 6页
• 分类号: R732.2
• 字数: 6093字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-4992.2016.09.029

摘要

目的：探讨血管内平滑肌瘤病（intravascular leiomyomatosis，IVL）的临床病理特征、诊断、治疗方法及预后。方法：回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2004年1月至2015年8月收治的21例血管内平滑肌瘤病患者的临床资料，对其临床病理特征、诊断、治疗方法及预后进行分析。结果：21例患者发病年龄27～65岁（平均年龄44．4岁），中位年龄45岁。女性患者20例，男性患者1例。其中一例为该病术后复发。21例患者无特异性症状及体征，大多为发现盆腔包块入院。IVL 术前确诊率极低，主要依靠术中探查及术后病理特征，大体可见血管内条索状、金针菇状或结节状肿物，大小不等，可从血管内抽出，镜下瘤细胞呈梭形，编织状排列，一般无核分裂象。21例患者全部接受手术治疗，术中冰冻15例诊断该病，术后石蜡病理诊断明确。随访18例，中位随访时间为39个月，无1例复发。结论：血管内平滑肌瘤病是一种具有恶性潜能的良性病变，好发于育龄期女性，临床表现无特异性，术前诊断率低，确诊靠术后石蜡病理，以手术治疗为主，以病灶切除干净为原则，因为该病为雌激素依赖性疾病，对于年龄偏大、无生育要求者可以考虑双侧附件同时切除，对于保守治疗的患者，术后可辅助促性腺激素释放激素激动剂（GnRH －a）及其他抗雌激素药物，避免应用雌激素类药物或食物，术后需定期复查，严密随访。本例男性病例为首次报道。