单倍体造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例临床观察

• 作者: 万鼎铭 何飞 姜中兴 孙慧 孙玲 张银银 谢新生 郭荣
• 来源期刊: 山东医药
• 学科: 医学
• 关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 单倍体造血干细胞移植 非清髓预处理
• 年，卷（期）: 2016,（21）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 4-6
• 页数: 3页
• 分类号: R556.6
• 字数: 3095字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-266X.2016.21.002

摘要

目的：观察单倍体造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效。方法1例男性43岁 PNH 患者，行单倍体造血干细胞移植。预处理方案为非清髓的氟达拉滨／环磷酰胺＋抗人 T 细胞兔免疫球蛋白方案；移植物抗宿主病（GVHD）预防采用环孢素 A ＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤方案；肝静脉阻塞病预防采用前列地尔、复方丹参注射液；单倍体造血干细胞供者为其子，患者移植单个核细胞6．51×108／kg，CD34＋细胞4．62×106／kg。移植后检测血常规、肝功能，采用糖水试验、Ham′s 试验观察溶血情况，用流式细胞术监测外周血细胞表面的 CD55、CD59及嗜水气单胞菌溶素变异体（FLAER），抽取骨髓液进行骨髓细胞学及染色体检查。结果患者移植后第15天中性粒细胞＞0．5×109／L；移植后第19天血小板＞20×109／L；移植后第35天糖水试验、Ham′s 试验均转阴，CD55、CD59、ELAER 检测结果均正常。随访406 d，患者血常规、骨髓象检查正常，未发生急性 GVHD，有慢性皮肤 GVHD（局限性）。结论本例 PNH 患者经单倍体造血干细胞移植治疗后造血功能稳定重建。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孙慧		188	693	12.0	15.0
2	孙玲		160	501	10.0	15.0
3	万鼎铭		80	253	8.0	10.0
4	谢新生		73	261	9.0	12.0
5	何飞		42	87	6.0	8.0
6	姜中兴		70	124	6.0	8.0
7	郭荣		30	52	4.0	6.0
8	张银银		3	5	1.0	2.0